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【佳学基因】儿童颅外恶性生殖细胞肿瘤诊疗规范 (2021年版)

恶性生殖细胞肿瘤(Malignant Germ Cell Tumors,MGCTs) 来源于原始生殖细胞在胚胎发育时期由卵黄囊沿肠系膜迁移到 生殖腺的过程中。根据发病部位,儿童MGCTs可分为颅内、性腺 内、颅外性腺外三大类

国家卫生健康委办公厅关于印发儿童血液病、恶性肿瘤相关
12个病种诊疗规范(2021年版)的通知


发布时间: 2021-05-13 来源: 医政医管局
 

国卫办医函〔2021249

各省、自治区、直辖市及新疆生产建设兵团卫生健康委:

为进一步提高儿童血液病、恶性肿瘤诊疗规范化水平,保障医疗质量与安全,按照《关于进一步扩大儿童血液病恶性肿瘤救治管理病种范围的通知》(国卫办医函2021107号)要求,我委组织国家儿童医学中心(北京儿童医院)开展了儿童血液病、恶性肿瘤相关12个病种诊疗规范制修订工作,形成了相关病种诊疗规范(2021年版)。现印发给你们(可在国家卫生健康委网站医政医管栏目下载),请结合临床诊疗实际参照执行。

 儿童颅外恶性生殖细胞肿瘤诊疗规范 (2021年版) 



一、概述 


恶性生殖细胞肿瘤(Malignant Germ Cell Tumors,MGCTs) 来源于原始生殖细胞在胚胎发育时期由卵黄囊沿肠系膜迁移到 生殖腺的过程中。根据发病部位,儿童MGCTs可分为颅内、性腺 内、颅外性腺外三大类。其中性腺內MGCTs最常见于睾丸和卵巢, 颅外性腺外MGCTs多位于中线部位,常见原发部位依次包括骶尾 部、纵隔、颈部、腹膜后等。儿童颅外MGCTs可发生于任何年龄, 发病部位异质性较强,与年龄有一定相关性,青春期儿童好发 部位以睾丸、卵巢为主,婴幼儿常见于骶尾部、腹膜后等处。 儿童MGCTs采取多学科协作的临床综合治疗模式,需要外科、内 科、影像科、病理科、营养科等多专业共同参与。通过对手术 技术的不断完善,手术前后化疗方案的优化改进,以及围手术 期患者的治疗与评估水平的增强,达到提高疗效,改善预后的 目的。 
 

二、适用范围 


(一)年龄<18岁,未经治疗的患者;

(二)无严重脏器功能不全;

(三)病理诊断明确,或经病史、体格检查、影像、血清 肿瘤学标志物等方式临床诊断的颅外MGCTs。
 

 三、诊断 


(一)临床表现

颅外MGCTs好发部位较多,主要包括:骶尾部、睾丸、卵巢, 以及颈部、腹膜后、纵隔等其他部位,患者临床表现与发病部 位相关。

1.骶尾部:婴幼儿时期多见,常表现为骶尾部包块,呈结 节状,质地较硬。当肿瘤压迫直肠,可造成便秘、排便困难、 大便呈扁平或长条状等改变。压迫尿道可造成排尿滴沥,费力, 直至出现尿潴留,需给予导尿方可排出。部分MGCTs肿瘤位置较 高,大部分瘤体位于骶前,骶尾部外观常无明显异常,直肠指 检有助于发现骶骨前坚硬肿物,合并腹股沟淋巴结转移者可出 现双侧或单侧腹股沟无痛性淋巴结肿大。骶尾部肿瘤可压迫神 经,引起神经源性大小便功能障碍,表现为尿潴留、尿失禁、 大便失禁、便秘等症状。

2.睾丸:典型症状为阴囊无痛性肿块,质地坚硬,伴阴囊 坠胀感。婴幼儿患者多为家长无意中发现,肿块生长较快,透 光试验阴性,可发生腹股沟、腹膜后淋巴结转移,常见血行转 移部位为肺及肝脏。

3.卵巢:最常见症状为间断性腹痛,肿物短时间内即可从 下腹部生长至脐上,腹部可触及巨大实性肿物,表面可呈多结 节样改变,质地硬,活动度较差,部分病例伴有中等至大量腹 水。合并卵巢蒂扭转时,出现急性腹痛,呕吐,下腹部固定压 痛。患者合并肿瘤破裂时,可出现剧烈腹痛,腹肌紧张,低血 容量休克等表现。

4.腹膜后:肿瘤起病相对隐匿,早期无显著症状,常于因 其他疾病就诊检查时无意中发现。瘤体多位于中线附近,生长 较迅速,常越过脊柱延伸至对侧,对腹部其他组织器官如肝、 脾、胰腺、肠管、肾及输尿管、腹膜后大血管等形成推挤,并 造成相应症状,如腹痛、恶心、呕吐、食欲不振、腹部膨隆等, 个别患者可出现高血压。晚期患者可出现营养不良、贫血等症 状。

5.纵隔:常因咳嗽、发热、气促等症状,进行胸部影像学 检查时偶然发现。对于体积较大的前纵隔肿瘤,由于肿瘤的占 位效应,及对气管、大血管的压迫,可出现胸痛、胸廓饱满或 异常隆起等表现。肿瘤压迫上腔静脉时,可出现上腔静脉压迫 综合征,其他还有体质量减轻、乳房发育等表现。纵隔 MGCTs 较易出现淋巴结及血行转移,最常见转移部位是肺,其他还包 括纵隔和胸外淋巴结,肝以及中枢神经系统。

(二)病理分型

儿童颅外MGCTs根据可大致分为以下组织学类型:

1.生殖细胞性肿瘤(Seminomatous GCT),包括精原细胞 瘤(睾丸),无性细胞瘤(卵巢)等;

2.非生殖细胞性肿瘤(Non-seminomatous GCT),包括卵 黄囊瘤(内胚窦瘤)、绒毛膜癌、胚胎性癌、性腺母细胞瘤、 未成熟畸胎瘤等;

3.混合性恶性生殖细胞肿瘤(至少包含上述两种恶性组织成 分)。

免疫组化:所有类型GCT均表达PLAP和SALL4,精原细胞瘤 均强表达PLAP、CDll7和OCT3/4,不表达CKpan、CD30、CD45。 卵黄囊瘤表达AFP和Glypican 3、GATA3。胚胎癌成分的肿瘤细 胞表达CKpan、OCT3/4、CD30。

(三)辅助检查

1.肿瘤血清学标志物

AFP是由卵黄囊分泌的一类糖蛋白,含有卵黄囊成分的 MGCTs患者,其血清AFP常有不同程度升高,可作为诊断、疗效 评估及预后监测的参考依据。

人绒毛膜促性腺激素(human chorionic gonadotropin, HCG)在绒毛膜癌、精原细胞瘤、无性细胞瘤等病理类型的MGCTs 中可有升高。

2.影像学检查

(1)B超:用于原发部位及转移瘤灶的诊断以及治疗效果评 估,优势在于无创、可反复检查、简便易行;

(2)CT或MR平扫/增强扫描:用于反映肿瘤原发病灶的部 位、大小、血流情况,对于周围组织器官的浸润程度,以及肿 瘤转移灶的评估;

(3)PET/CT检查:有条件的单位可开展PET-CT检查,有助 于全面评估全身转移情况;

(4)骨扫描:检测评估骨骼转移情况。

3.各脏器功能评估

(1)血常规检查:血常规可表现轻至中度贫血,少数患儿 表现血小板减少,进展期患者C反应蛋白常有升高;

(2)血生化检查:包括电解质、肝肾功能、心肌酶等;

(3)凝血功能:包括PT、APTT、FIB、D-二聚体等,部分患 者可有APTT延长,FIB降低等异常表现;

(4)心电图、心脏彩超:评估心脏功能;

(5)听力检查:铂类化疗药物具有耳毒性,对儿童听力可 产生影响,建议在化疗前进行听力检查。

4.有创检查

病理学活检:根据患者耐受情况,可酌情进行肿瘤切开活 检,或诊断性穿刺活检,获取标本进行组织学检查。为得到确 切诊断,需注意病理活检应切取足够数量的肿瘤组织标本。

(四)鉴别诊断

发生于不同部位的MGCTs应注意与该部位其他常见疾病相 鉴别。发生于睾丸者应与横纹肌肉瘤、畸胎瘤、白血病、睾丸 炎、鞘膜积液、附睾结核等鉴别;发生于卵巢者应与卵泡生理 性囊肿、黄体血肿、卵巢良性肿瘤、盆腔横纹肌肉瘤等鉴别; 发生于骶尾部者应与畸胎瘤、脊膜膨出、神经源性肿瘤、脂肪 瘤等鉴别;发生于纵隔者应与淋巴瘤、胸腺瘤、脂肪母细胞瘤 等鉴别;发生于腹膜后者应与神经母细胞瘤、成熟性畸胎瘤、 肾母细胞瘤等鉴别。 
 

四、分期及危险度分层 


(一)分期

参考美国儿童肿瘤协作组(Children’s Oncology Group, COG)推荐的儿童恶性生殖细胞肿瘤分期标准,依据颅外MGCTs 的肿瘤不同原发部位分别制定分期系统(表1-3)。

(二)危险度分层

参考COG根据MGCTs的发病部位和病理类型,制定对应危险 度分层(表4)。国际恶性生殖细胞肿瘤协作组(Malignant Germ cell tumours International Collaborative,MaGIC)推荐的 儿童颅外MGCTs危险度分层标准,强调了年龄因素对预后的影响 (表5)。 
 

五、治疗 


颅外MGCTs主要采取手术结合化疗的综合治疗模式,MGCTs 中部分病理类型,如精原细胞瘤和无性细胞瘤等对放疗较为敏 感。但由于放疗对于儿童身体健康及生长发育方面较多的不良 影响,以及放疗后第二肿瘤发生风险的增加,加之近年来手术 技术的不断完善提高,化疗的有效性明显增加,故本规范对儿 童颅外MGCTs的放疗暂不做推荐。

(一) 手术治疗

手术完整切除肿瘤,是MGCTs获得良好预后的重要基础。根 据肿瘤所在的不同部位,其手术方式及要点也有所差异,按照 肿瘤原发部位,对于手术原则建议如下。

1.睾丸:睾丸MGCTs的患者,建议选择经腹股沟入路切口, 经腹股沟管将睾丸连同精索血管输精管提出体外,必要时术中 行快速冰冻病理检查,如回报证实其为MGCTs后,高位结扎切断 精索血管及输精管,行睾丸根治性切除术,以减少肿瘤术后复 发转移几率,合并腹膜后淋巴结转移患者,应扩大切口行腹膜 后淋巴结清扫术。

2.卵巢:卵巢MGCTs的手术原则是进行患侧附件切除术,包 括卵巢、输卵管、生殖静脉等器官结构,应注意输卵管切除范 围应至距子宫角1cm以内,以避免肿瘤残留及远期的输卵管积水、 异位妊娠等风险。术中常规探查双侧卵巢,对腹盆腔有淋巴结 转移者行淋巴结清扫术,或对可疑淋巴结进行切除活检。术中收集腹水进行细胞学检查,对受肿瘤侵犯的腹膜及网膜组织, 予以彻底切除。术中必要时可行快速冰冻病理检查,确认其性 质。经腹腔镜手术切除肿瘤时,在切除肿瘤及取出标本过程中, 应避免肿瘤破溃造成腹盆腔播散。肿瘤合并卵巢扭转时应急诊 行手术探查并切除。

3.骶尾部:骶尾部MGCTs常呈浸润性生长,与周围组织器官 界限不清,特别是直肠后壁常与瘤体关系密切,应仔细予以辨 别,手术过程中注意保护,避免损伤。术中注意及时结扎骶前 血管,避免大出血,手术时常规沿骶尾关节将尾骨完整切除, 并送组织学检查。当肿瘤位置较高时,常需经下腹-骶尾部联合 切口,进行肿瘤切除。伴有腹膜后或腹股沟淋巴结转移者,常 规行淋巴结清扫术。

4.腹膜后:腹膜后MGCTs体积通常较大,与周围正常组织结 构无明显界限,尤其是化疗后患者,肿瘤纤维化明显,与周围 组织及血管关系密切,分离困难。术中应注意沿肿瘤边缘仔细 游离,通常在正常组织处沿血管鞘游离瘤体,提前分辨并保护 输尿管等正常结构,切断结扎肿瘤滋养血管,妥善处理腹膜后 小淋巴管,完整切除肿瘤或分块切除瘤体,需注意腹膜后大血 管可能因为瘤体挤压而变形移位,术中注意识别,将紧邻瘤体, 甚至穿行于肿瘤内部的重要血管逐一分离保护,避免误损伤。如瘤体包绕血管不能分离,亦可将瘤体与血管整体切除,术中 用异体血管或人工血管替换,术后需应用抗凝药物。

5.纵隔:纵隔MGCTs生长较迅速,与纵隔内其他组织粘连浸 润,并可能累及大血管,根据肿瘤具体情况及生长部位,采取 侧开胸、前正中开胸或胸腔镜等方式,完整切除肿瘤,肿瘤包 绕大血管时,可能分块切除。

6.其他相对少见部位:如颈部、腹部脏器等部位,相对发 病率低,手术应根据肿瘤具体生长情况,遵循仔细分离,避免 瘤体破溃,完整切除肿瘤,保护正常器官的原则实施手术。

(二)化疗

儿童颅外MGCTs化疗主要依据COG制定的方案进行化疗。化 疗方案是参照COG的危险度分组,COG的危险度分组不涉及年龄 因素,所以在化疗方案中有不同年龄组的区别。

1.COG中/低危组患儿化疗方案(除外≥11岁的睾丸COG-IV 期患儿)。

对于满足上述要求的患儿在第一次手术(或取病理)后可 行 PEB 方案治疗 4 疗程,每疗程间隔 21 天,完成 4 疗程后评估, 肿瘤完全切除者可暂不继续治疗,注意随访;未完全切除肿瘤 者可行第二次手术治疗。第二次术后肿瘤完全切除者可随访, 有残留病灶的患儿可再行 2~4 疗程 PEB 方案化疗(表 6),之后再次评估患儿肿瘤情况,必要时可行第三次手术治疗。化疗 过程中若发现肿瘤增大,则停止化疗,更换为其他治疗方案。

2.COG高危组<11岁患儿化疗方案。

对于满足上述条件的患儿在第一次手术(或取病理)后可 行C-PEB方案治疗4疗程,每疗程间隔21天,完成4疗程后评估, 对于肿瘤被完全切除者可暂不行继续治疗,注意随访;对未完 全切除肿瘤者可行第二次手术治疗。第二次术后肿瘤被完全切 除者可随访,对于有残留病灶的患儿可再行2疗程C-PEB方案化 疗(表7),之后再次评估患儿肿瘤情况,必要时可行第三次手 术治疗。化疗过程中若发现肿瘤增大,则停止化疗,更换为其 他治疗方案。

3.COG高危组≥11岁患儿及睾丸COG-IV期(中危)且≥11 岁患儿化疗方案。

对于满足上述条件的患儿在第一次手术(或取病理)后可 行 C-PEB 或者 BEP 方案治疗 4 疗程,每疗程间隔 21 天,完成 4 疗程后评估,对于肿瘤被完全切除者可暂不行继续治疗,注意 随访;对未完全切除肿瘤者可行第二次手术治疗。第二次术后 肿瘤被完全切除者可随访,对于有残留病灶的患儿可再行 2 疗 程 C-PEB 或者 BEP 方案化疗,之后再次评估患儿肿瘤情况,必 要时可行第三次手术治疗。化疗过程中若发现肿瘤增大,则停 止化疗,更换为其他治疗方案。C-PEB 方案同前,BEP 方案如下(表 8)。

(三)治疗效果评估

根据国际实体瘤疗效评估标准(response evaluation criteria in solid tumors,RECIST)1.1版,对疗效进行评估。

1.完全缓解(complete response,CR):肿瘤病灶完全消 失,所有转移淋巴结的最小径线缩小至1 cm以下,血清肿瘤学 标志物降至正常,保持4周以上;

2.部分缓解(partial response,PR):以治疗前为参照, 瘤灶最大径至少缩短30%;

3.疾病进展(progressive disease,PD):肿瘤病灶最大 径增加20%以上(数值至少增加5 mm),或出现一处以上新发病 灶;

4.疾病稳定(stable disease,SD):肿瘤体积变化介于PR 与PD的标准之间。 
 

六、并发症与毒副作用及处理原则 


(一)肿瘤相关并发症

1.肿瘤破裂出血:极少数发生于腹部及卵巢的MGCTs,可出 现瘤体破裂出血。原因包括肿瘤自发性破裂,腹部外伤,或诊 断性穿刺活检等。患者临床表现与出血量、出血速度及出血部 位相关,瘤体内部出血时可无明显症状或仅有间断腹痛。肿瘤 被膜破裂出血时可表现为持续剧烈腹痛、腹部膨隆伴肌紧张、面色苍白、还可出现低血容量性休克表现。血常规检查发现为 红细胞计数、血红蛋白进行性下降。腹部超声、CT等检查提示 肿瘤包膜连续性中断、瘤体周围浑浊积液、腹盆腔大量腹水等。 治疗时应注意监测生命体征及腹部情况,对症使用止血药物, 有休克表现者予抗休克治疗,给予成分输血或输注凝血因子等。 如常规内科治疗无效,可根据情况选择外科手术或者介入治疗 止血。但当患儿不能耐受手术治疗时,如临床高度怀疑MGCTs, 特别是伴有肿瘤学标志物显著升高的患者,建议在与家长充分 沟通的前提下,采取抢救性化疗,待情况稳定后再酌情及时实 施诊断性穿刺等有创检查,而不强求化疗前必须获得病理结果。

2.卵巢肿瘤合并扭转:患儿表现为突发剧烈腹痛、常无法 直立或正常行走,呕吐,面色苍白等。体格检查可发现下腹部 固定压痛、腹肌紧张等体征。超声检查可提示附件占位性病变, 合并卵巢蒂部扭转,多普勒超声可反映卵巢血流情况。如临床 高度怀疑此诊断,需及时行手术探查。

3.尿便潴留:以尿潴留多见,由发生于骶尾部的MGCTs压迫 尿道造成,患者初期为排尿滴沥,肿瘤继续进展,可于短时间 内出现无法排尿,需行保留导尿,同时尽快明确诊断,给予化 疗以帮助缓解症状。

4.上腔静脉压迫综合征:由原发于纵隔的MGCTs压迫上腔 静脉造成,表现为呼吸困难、面部水肿、颈部以及胸壁的浅静 脉充盈曲张,需及时进行手术或化疗等治疗,以帮助缓解症状。

(二)手术相关并发症

与瘤体的生长部位、大小、与周围组织特别是大血管的关 系,以及手术医师操作相关。围手术期常见的手术并发症包括: 出血、感染、血管损伤、粘连性肠梗阻等。骶尾部肿瘤手术可 出现直肠损伤,需酌情行缝合修补或结肠造瘘术;骶前神经丛 受损可导致术后排尿困难,甚至神经源性膀胱,个别患者需长 期行清洁导尿;纵隔或腹膜后肿瘤手术如累及淋巴管,可出现 因淋巴瘘导致乳糜胸或乳糜腹,需给予低脂饮食,肠外营养, 严重者需二次手术进行修补。

(三)化疗药物毒副作用

1.肝脏毒性:转氨酶升高:治疗前单纯 ALT 升高不超过正 常高限的 10 倍者治疗可不作任何调整。ALT 升高超过正常高限 的 10 倍者应延迟化疗 1 周复查肝功能,ALT 持续超过 10 倍者 应积极寻找和治疗肝功能损伤原因,同时可以在严密观察下继 续治疗。治疗期间的单纯 ALT 升高,除非明确为非治疗相关性 的升高,仅需观察不调整治疗。

2.血液副作用

(1)贫血:一般可以通过输注红细胞缓解贫血,血红蛋白低于 60 g/L 以下必须输注。

(2)血小板减少:血小板计数<20×109 /L 时应输注血小板, 伴有明显出血症状或感染表现时输注指征可适当放宽。

(3)中性粒细胞缺乏:对预期会出现较长时间粒细胞缺乏 者可以使用粒细胞集落刺激因子。

3.泌尿系反应:如环磷酰胺,异环磷酰胺等:当大剂量静 滴,而缺乏有效预防措施时,可致出血性膀胱炎,表现为膀胱 刺激症状、少尿、血尿及蛋白尿,系其代谢产物丙烯醛刺激膀 胱所致,但环磷酰胺等化疗药物常规剂量应用时,其发生率较 低,使用期间可予以水化,保护膀胱等对症治疗。

4.肾毒性:如卡铂、顺铂,可能引起肾毒性。主要为肾小 管损伤。急性损害一般见于用药后 10~15 d,血尿素氮(BUN) 及肌酐(Cr)增高,肌酐清除率降低,多为可逆性,反复高剂 量治疗可致持久性轻至中度肾损害。目前除水化外尚无有效预 防本品所致的肾毒性的手段。

以上化疗药物毒性分级标准详见表 9。 
 

七、随访 


1.治疗中监测和评估。每疗程复查血AFP、HCG、LDH;每2 个疗程复查受累部位的影像学(B超、增强CT或MRI);每3个月 复查肺CT、头颅MRI。

2.治疗结束后复查频率。第1年前3个月,每月复查一次肿 瘤标记物,之后每3个月复查肿瘤标记物、原发和转移部位影像 学;第2、3年,每6个月复查一次;第4、5年,每12个月复查一 次;5年后建议每12~24个月复查一次。随访复查期限至18岁, 之后转入综合性医院继续定期进行相关检查。 
 

八、转诊标准 


(一)适用对象

1.年龄<18岁,睾丸、卵巢、骶尾部、腹部、纵隔、头颈等 部位经体格检查或影像学检查发现肿物,伴有血清AFP和 (或)HCG升高的可疑MGCTs初诊患者;

2.经病理检查确诊为MGCTs的患者。

(二)纳入标准

1.Ⅰ级转诊:症状及影像学怀疑MGCTs,如具有以下条件 之一,则建议由区县级医院转至上级医院。

(1)医院不具备进行超声、MRI、CT等影像检查条件者;

(2)初步检查高度怀疑此类诊断,但医院不具备进行肿物穿 刺、手术活检条件者;

(3)医院不具备病理诊断条件者;

(4)医院无儿童肿瘤治疗经验者。

2.Ⅱ级转诊:符合以下条件之一者建议转诊至具有儿童肿 瘤专科的省或有条件的地市级医院。

(1)经就诊医院完成影像检查、活检等进一步检查仍无法明 确诊断者(如当地多家医院病理会诊不一致或当地病理科无法 确定诊断);

(2)当地医院无法完成肿瘤切除复杂手术者;

(3)出现肿瘤或治疗相关严重并发症,而当地医院无 相关 治疗经验者。

3.如具有以下条件之一,则建议由省、市级医院转诊至具 有儿童肿瘤诊疗条件的当地医院。

(1)已在省市级医院明确诊断、分期、分组,及制定出治疗 方案患者,但是,因无儿童患者化疗或手术或放疗条件,不能 实施后续治疗,可转诊至具有儿童肿瘤诊疗条件的当地医院继 续完成后续治疗、评估、随访。

(2)已在省市级医院完成复杂肿瘤切除手术等治疗,严重并 发症得到控制,可转诊至具有儿童肿瘤诊疗条件的当地医院继 续完成后续治疗、评估、随访。

(三)排除标准

1.已明确诊断,且符合转诊标准,但已参加颅外恶性生殖 细胞肿瘤相关临床研究者;

2.患儿符合转诊标准,但已因肿瘤进展、复发、肿瘤和(或) 治疗相关并发症等原因出现生命体征不稳定,长途转运存在生 命危险者;

3.就诊的医院不具备影像检查、病理诊断、手术、化疗或 放疗等技术条件,但同级其它医院可进行者;

4.经转诊双方医院评估,无法接受转诊患儿进一步诊疗者。
 

 

附:

表1.儿童睾丸MGCTs分期系统(COG)

表2.儿童卵巢MGCTs分期系统(COG)

表3.儿童性腺外MGCTs分期系统(COG)

表4.儿童颅外MGCTs危险度分层系统(COG)

表5.儿童颅外MGCTs危险度分层系统(MaGIC)

表6.PEB 化疗方案

表7.C-PEB 化疗方案

表8.BEP 化疗方案

表9.化疗药物(血液、胃肠肝、肾肺心、脑、神经、 听力)毒性反应分级标准


 表1 儿童睾丸MGCTs分期系统(COG)

分期 临床病理特征
临床所见、影像学检查及病理检查均提示肿瘤局限于睾丸内,经高位完全切除, 显微镜下切缘阴性;肿瘤包膜无侵犯(肿瘤破溃或穿刺/切开活检)
肿瘤包膜受侵犯(肿瘤破溃或穿刺/切开活检);阴囊或高位精索(距近端<5 cm) 镜下病变;睾丸外未见肿瘤累及;肿瘤标志物术后未能依照半衰期规律性下降至 正常;淋巴结阴性
腹膜后淋巴结转移,但不累及腹部脏器或扩散至腹腔外;多维CT成像淋巴结短轴 ≥2 cm,或淋巴结短轴介于1~2 cm,持续4~6周无缓解
远处转移,包括肺、肝、脑、骨骼等器官


表2 儿童卵巢MGCTs分期系统(COG)

分期 临床病理特征
肿瘤完整切除,包膜未受侵犯;腹水细胞学检查未见恶性细胞,腹膜表面及网 膜未见病变
卵巢肿瘤完整切除,但术前曾行活检;肿瘤包膜受侵犯;经腹腔镜切除的>10 cm 的肿瘤;肿瘤分块切除;腹水细胞学检查未见恶性细胞;腹部淋巴结、腹膜表 面及网膜未见病变
肿瘤肉眼残留或仅行活检;腹部淋巴结转移;多维CT成像淋巴结短轴≥2cm,或 淋巴结短轴介于1~2 cm,持续4~6周无缓解;腹水细胞学检查发现恶性细胞; 腹膜、网膜种植转移;腹膜活检阳性
肿瘤转移至肝实质内(肝被膜表面转移归为Ⅲ期);或腹腔外脏器转移,包括 肺、脑、骨骼等器官


表3 儿童性腺外MGCTs分期系统(COG)

分期 临床病理特征
肿瘤完整切除,骶尾部肿瘤应切除尾骨,显微镜下切缘阴性;如肿瘤位于腹腔 或腹膜后,则腹水或冲洗液细胞学检查应为阴性;淋巴结未受累及
肿瘤肉眼切除,镜下切缘可见残留;术前、术中曾行活检或有包膜破裂的病理 证据;腹水或冲洗液细胞学检查阴性;腹腔、盆腔、纵隔等处淋巴结未受累及
肿瘤肉眼残留或仅行活检;淋巴结可见转移;多维CT成像淋巴结短轴≥2 cm, 或淋巴结短轴介于1~2 cm,持续4~6周无缓解
远距离转移,包括肝脏、脑、骨、肺等器官



表4 儿童颅外MGCTs危险度分层系统(COG)

分期 卵巢 睾丸 性腺外
低危 低危 中危
中危 中危 中危
中危 中危 高危
高危 中危 高危



表5 儿童颅外MGCTs危险度分层系统(MaGIC)

危险度 部位 COG分期  年龄(岁) 
低危      
  睾丸 Ⅰ  任何
  卵巢 Ⅰ  任何
  性腺外 Ⅰ  任何
标危1       
  睾丸 Ⅱ~Ⅳ <11 
  卵巢 Ⅱ~Ⅳ <11 
  性腺外 Ⅱ~Ⅳ <11 
标危2      
  睾丸 Ⅱ、Ⅲ ≥11
  卵巢 Ⅱ、Ⅲ ≥11
  性腺外 ≥11
高危      
  睾丸 ≥11
  卵巢 ≥11
  性腺外 Ⅲ、Ⅳ ≥11



表6 PEB化疗方案

药物 途径 剂量 天数 备注 
博来霉素 (BLEO) 静滴﹥10 min 年龄≥12个月:15 U/m2
年龄<12个月:0.5 U/kg
d1  最大剂量30U
足叶乙甙 (VP16) 静滴4 h 年龄≥12个月:100 mg/m2
年龄<12个月:3.3 mg/kg
d1~5  
顺铂 (CDDP) 静滴﹥1 h
静滴﹥4 h
年龄≥12个月:20 mg/m2
年龄<12个月:0.67 mg/kg
d1~5 甘露醇治疗
 每 3 周 1 个疗程,静点顺序为 BLEO、VP16、CDDP。



表7 C-PEB化疗方案

药物  途径 剂量 天数 备注
博来霉素 (BLEO) 静滴﹥10 min 年龄≥12个月:15 U/m2
年龄<12个月:0.5 U/kg 
d1 最大剂量30U
足叶乙甙 (VP16) 静滴4 h 年龄≥12个月:100 mg/m2
年龄<12个月:3.3 mg/kg
d1~5  
顺铂 (CDDP) 静滴﹥1 h
静滴﹥4 h
年龄≥12个月:20 mg/m2
年龄<12个月:0.67 mg/kg
d1~5 甘露醇治疗
环磷酰胺 (CTX) 静滴﹥1 h 年龄≥12个月:1.2 g/m2
年龄<12个月:40 mg/kg
d1  
美司钠  静点 40 mg/(kg·d)(CTX 0,3,6,9 h) d1  
每 3 周 1 个疗程,静点顺序为 BLEO、VP16、CDDP、CTX。



表8 BEP化疗方案

药物 途径 剂量 天数 备注
博来霉素(BLEO) 静滴﹥10 min 30 U/m2 d1、8、15 最大剂量30U
足叶乙甙(VP16) 静点4 h 100 mg/m2 d1~5  
顺铂(CDDP) 静点﹥1 h 20 mg/m d1~5 甘露醇治疗
每 3 周 1 个疗程,静点顺序为 BLEO、VP16、CDDP。
*注:BEP 方案与 PEB 的区别在于博来霉素增加了第 8 及 15 天,且用量也增加至 30 U/m2 。



表9 化疗药物(血液、胃肠肝、肾肺心、脑、神经、听力) 性反应分级标准

  0度 Ⅰ度 Ⅱ度 Ⅲ度 Ⅳ度
血液学          
血红蛋白 (g/L) ≥110 95~109 <95(80~94) (65~79) (<65)
白细胞 (109 /L) ≥4.0 3~3.9 2~2.9 1~1.9 <1.0
粒细胞 (109 /L) ≥2.0 1.5~1.9 1.0~1.4 0.5~0.9 <0.5
血小板 (109 /L) ≥100 75~99 50~74 25~49 <25
出血 轻微 中度 重度 威胁生命
胃肠道(包括肝脏)          
恶心、呕吐 轻微恶心;无需治 疗 呕吐需补液治 疗 不能进食,需 鼻饲或肠外营 养 危及生命,需 紧急治疗
腹泻 短暂(2天);与基 线相比,大便次数 增加每天<4次 能耐受( >2 天);与基线相 比,大便次数 增加4~6次 与基线相比, 大便次数增加 ≥7次;需治疗 血性腹泻;危 及生命,需紧 急治疗
胆红素 ≤1.25× N* 1.26~2.5×N* 2.6~5×N* 5~10×N* >10×N*
血清转氨酶 ≤1.25× N* 1.26~2.5×N* 2.6~5×N* 5~10×N* >10×N*
口腔黏膜炎 无症状或轻微;无 需治疗 中度疼痛或溃 疡、不影响经 口进食;需调 整饮食 溃疡、重度疼 痛;影响经口 进食 危及生命,需 紧急救治
便秘 轻度 中度 腹胀 肠麻痹
泌尿系统          
BUN(mmol/L) ≤7.14 7.50~14.28 14.64~21.42 >21.42 症状性尿毒 症
肌 酐 (μmol/L) 无异常 1~1.5N* 1.5~3.0N*或 基线值 3~6N*或>3 倍基线值 >6N*
蛋白尿 尿蛋白+,24小时 尿蛋白≥ N* ~ 1.0g 尿液中蛋白质 / 肌酐比值 0.5~1.9 尿液中蛋白质 /肌酐比值> 1.9 -
血尿 无症状;仅为临床 或诊断所见;无需 治疗 有症状,需导 尿管或膀胱清 洗 大量血尿,需 治疗 危及生命,需 紧急救治
肺毒性(并登记胸片所见)          
呼吸困难 中度活动时呼吸 短促 少量活动时呼 吸短促 休息时呼吸短 促 危及生命,需 紧急治疗
心脏          
心律、心率 正常 窦性心动过速, (依据年龄) 单灶性早搏 多灶性早搏 严重心律不 齐
功能 正常 无症状,有异常体 征 短暂心动功能 不全无需治疗 有症状的心功 能不全、需治 疗 充血性心衰
皮肤          
皮肤 无异常 红斑、色素沉着 水泡、瘙痒、 干性脱皮 湿性脱皮、溃 疡 剥脱性皮炎 坏死
神经系统          
神志 清醒 短暂嗜睡 嗜睡时间<50﹪ ≥50﹪时间嗜 睡 昏迷
周围神经 正常 感觉异常/或腱反 射减退 严重感觉异常 或轻度无力 不能耐受的感 觉异常或显著 运动障碍 瘫痪
听力损伤 26 ≤ PTA ≤ 40 dBHL; 或8 kHz听阈位于 26~40 dB HL 41≤PTA≤55 dB HL; 或8 kHz听阈 位 于 41 ~ 55 dB HL 56≤PTA≤70 dB HL; 或8 kHz听阈 位于56~70 dB HL 71≤PTA≤90 dB HL; 或8 kHz听阈 位 于 71 ~ 90 dB HL
注:以 CTCAE5.0 版为参考标准;N * =正常值上限;PTA:(0.5~4 kHz);平均听阈(dB HL)

(责任编辑:佳学基因)
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