【佳学基因检测】新生儿低血糖基因解码、基因检测有什么用？

遗传病、罕见病基因检测导读:

新生儿低血糖是英文Neonatal hypoglycemia的中文翻译。该病是一种基因病、遗传病。佳学基因通过基因解码找到了导致这一疾病发生的基因。可以通过基因检测阻止新生儿低血糖在后代或者二胎中的出现。根据《人的基因序列变化与人体疾病表征》，该病属于食物-营养-代谢疾病。

什么样的人应当做新生儿低血糖基因解码、基因检测？

这是由于胰岛素分泌功能障碍引起的新生儿血糖升高。

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佳学基因新生儿低血糖是基因解码、基因检测大数据分析

儿科低血糖症 (HY) 在其诊断和管理方面显示出一些特殊性，主要与葡萄糖稳态中的年龄依赖性特征和广泛的原因有关。此类原因最初可能表现为相同的非特定情况，但需要不同的处理。虽然在新生儿年龄很常见但很难检测到，但在婴儿和幼儿中不太常见，在年龄较大的儿童中更罕见。在儿童时期，低血糖症 (HY) 是一种常见的代谢内分泌急症，可能导致永久性神经系统后果。因此，必须及时发现和治疗患有低血糖症 (HY) 的儿童以及有风险的儿童。适当调查其具体病因以提供充分和具体的治疗至关重要。在佳学基因通过《儿科代谢异常》，介绍了目前有关新生儿和儿童低血糖症 (HY) 诊断与治疗的知识，包括难以确定定义和治疗干预的阈值，并通过使用简单实用的流程图提供全面的整体诊断方法。

低血糖症 (HY) 的定义在新生儿和儿童中仍然存在争议。一些方法根据症状定义低血糖症 (HY) ，其他方法根据血糖值。在青少年和成人中，低血糖症 (HY) 的定义基于所谓的“Whipple triad”[（I）低血糖症 (HY) 症状，（II）血糖水平低于60 mg/dl，（III）葡萄糖摄入后症状的缓解]。这一定义似乎不适用于新生儿和儿童，他们的症状往往很微妙，而且儿童无法与他们沟通。此外，很难确定低血糖症 (HY) 症状出现的单一血浆葡萄糖（PG）值：事实上，症状的出现取决于其他因素，包括替代能量底物（例如酮体）的可用性以及低PG的严重程度、持续时间和复发。神经源性症状是继发于神经内分泌反应的，而神经糖减少性症状是由于大脑葡萄糖供应不足所致。在新生儿和婴儿中，神经源性和神经糖减少症状不是低血糖症 (HY) 的特异性症状。因此，低血糖症 (HY) 可被定义为PG浓度低到足以引起脑功能受损症状和/或体征的个体化情况。

基于上述考虑，存在三种基于年龄的不同临床场景：

小于48小时的新生儿：新生儿低血糖症 (HY) 的体征或症状可能从严重（如嗜睡、呼吸急促、血流动力学不稳定、呼吸暂停、癫痫发作，甚至心脏骤停）到较轻（如异常啼哭、进食减少、紧张、易怒、苍白、发绀、体温过低或发汗）。在表现出特定症状的新生儿中，当PG低于特定阈值时，即诊断为低血糖症 (HY) ：根据美国儿科学会（AAP），47 mg/dl；根据儿科内分泌学会（PES），50 mg/dl（7）。针对早产儿提出了不同的葡萄糖阈值。

年龄大于48小时的新生儿、婴儿和年龄较小的儿童不能交流：低血糖症 (HY) 定义为PG<50–70 mg/dl（即神经源性反应的正常阈值）。值得注意的是，在这个范围内反复出现的PG水平可能会导致低血糖症 (HY) 相关的自主神经功能衰竭，而这反过来又会减弱低血糖症 (HY) 自主神经症状（低血糖症 (HY) 意识不清）。关于安全葡萄糖目标水平的定义出现了相互矛盾的结果。目前，该组的可接受阈值仍被认为是60 mg/dl。

年龄较大的孩子能够表达自己的症状：对于能够表达自己症状的孩子，可以采用惠普尔三合会。与新生儿相比，这个年龄段的临床表现以更具体的症状为特征。特别是，由于中枢神经系统缺乏葡萄糖，因此提示PG水平较低，因此神经糖减少症状更为明显。

新生儿低血糖是致病鉴定基因解码

内分泌原因

先天性高胰岛素血症先天性高胰岛素血症 (CH) 是婴儿和儿童持续性低血糖的最常见原因，在一般人群中的发病率估计为 1:40.000–50.000。它是一种异质和复杂的生化疾病，其特征是胰腺 β 细胞的胰岛素分泌失调，导致随机新生儿低血糖是与低/正常酮和没有代谢性酸中毒相关。除了经典的新生儿发病外，还有一些迟发的形式可能出现在青春期/成年期（0.5-5.0% 的病例），并且可能表现出从新生儿低血糖是到高血糖的血糖波动。在先天性高胰岛素血症中，由于遗传缺陷，胰岛素分泌的一个或多个步骤被破坏，导致胰岛素释放与 PG 水平无关；有时，它是由特殊事件触发的，例如进餐和运动。大约一半的患者可以实现先天性高胰岛素血症基因诊断。除了综合征，目前已知大约有 14 个基因会导致单基因形式。考虑到已知的致病机制，目前先天性高胰岛素血症可分为四类：

通道缺陷（ChD；基因 ABCC8、KCNJ11、KCNQ1、CACNA1D）：在这些突变中，ABCC8 和 KCNJ11（分别为 KATP 通道亚基 Kir6.2 和 SUR1）导致最常见和最严重的先天性高胰岛素血症 (CH) 形式，尤其是在双等位基因突变的情况下，尽管有报道称携带 ABCC8 双等位基因突变的患者对二氮嗪 (DZX) 有最佳反应，甚至显示低血糖逐渐消退。

代谢缺陷（MeD；基因 GLUD1、GCK、HADH、UCP2、HK1、PMM2、PGM1）：这一类包括导致调节胰岛素释放的特定代谢物的细胞内水平异常的酶缺陷。在这些突变中，GLUD1 激活导致谷氨酸脱氢酶 (GDH) 活性增加，并导致高胰岛素血症/高氨血症综合征（CH 的第二常见原因）。由于 GDH 被亮氨酸变构增强，蛋白质负载可以诱导 HY。由于 GCK 激活突变显性遗传的 HY 在严重程度和发病年龄方面具有临床异质性。

转录因子缺陷（TfD；基因 HNF1 α、HNF4 α、FOXA2）：此类包括调节葡萄糖诱导的胰岛素分泌的转录因子中的分子缺陷。受这些突变影响的患者会出现短暂的高胰岛素低血糖HY，然后在青春期发展为青少年糖尿病。

综合病症：先天性高胰岛素血症 (CH) 可能是几种综合病症的表现。

从组织病理学的角度来看，先天性高胰岛素血症 (CH) 分为三种变体。在弥散型中，所有β-细胞都有相同的分子缺陷，并表现出相同的形态。在病灶形式中，β细胞簇发展为结节性腺瘤样增生，因为11p15.1-11p15.5印迹区存在局限性分子缺陷，涉及ABCC8/KCNJ11基因。这些形式通常在携带隐性ABCC8/KCNJ11父系遗传突变的患者中零星发生，当母系等位基因发生体细胞丢失时（“双击”）。ABCC8突变可导致表型从婴儿期的低血糖转变为青春期甚至成年期的高血糖。基因解码并经基因检测验证晚发型主要与ABCC8/KCNJ11基因的显性突变或GCK基因的激活突变有关。先天性高胰岛素血症 (CH) 诊断可在低血糖血浆样品中检测到的任何胰岛素浓度下被怀疑为不适当胰岛素分泌的标志物。这种现象的间接征兆是缺乏酮血症（HADH缺乏除外）和脂肪酸血症。先天性高胰岛素血症 (CH) 的辅助诊断标准可能是对胰高血糖素或奥曲肽注射（葡萄糖水平>1.5 mmol/L）的阳性反应，以及需要超过8 mg/kg/min的葡萄糖输注来维持正常血糖。一些基因解码先行者提出了先天性高胰岛素血症 (CH) 诊断标准的分类。一旦确定了先天性高胰岛素血症 (CH) 的诊断，就应该进行基因检测；一般来说，必须首先分析检测ABCC8/KCNJ11突变。在进行基因检测的同时，应立即用二氮唑（DZX）开始治疗，如果无反应，则应使用奥曲肽（38、41、42、44）。事实上，许多ABCC8/KCNJ11突变导致对DZX的不耐受。这些病例需要18氟DOPA正电子发射断层扫描（PET）来寻找任何病灶形式，需要用奥曲肽治疗。由于可能的过敏反应，可能需要调整剂量。副作用包括腹部不适、腹泻（很少是坏死性小肠结肠炎），以及长期的胆汁淤积/胆结石和垂体激素抑制。长效释放（LAR）奥曲肽类似物，每月给药，也已在儿童中成功试用，更可取的是更好的依从性和安全性，但它们需要很长时间才能达到稳定状态（兰曲肽需要23-30天，而善得定需要3个月才能获得治疗血浓度）。最初应与奥曲肽一起给药：兰曲肽（皮下）的起始剂量为30–60 mg，而桑多他汀LAR（肌肉内）的剂量相当于累积的31天皮下奥曲肽剂量，通过将奥曲肽的日剂量（5–25µg/kg）乘以31来计算。建议用于治疗DZX无反应病例的其他药物包括硝苯地平、西罗莫司和胰高血糖素样肽-1（GLP-1）受体拮抗剂“Exendin”。特别是，西罗莫司是一种抗增殖药物，可能通过降低雷帕霉素（mTOR）的哺乳动物靶点来减少胰岛素分泌，雷帕霉素是一种丝氨酸/苏氨酸激酶，在CHI的扩散变体中过度表达，可增强胰岛素分泌；此外，西罗莫司会导致细胞内钙的消耗，从而减少胰岛素的释放。这种药物显示出不同的疗效和安全性，甚至可以避免长达18个月的手术，但有时在持续时间和降低低血糖事件的能力方面都无效。虽然还没有报道主要的副作用，但由于其免疫抑制作用，应谨慎使用，慢性毒性需要长期随访研究。先天性高胰岛素血症 (CH) 患者的治疗效果基于血糖监测。用于该监测的工具与用于1型糖尿病患者血糖监测的工具相同，例如血糖取样和连续皮下血糖监测。根据最新的证据，不仅在对DZX不耐受的情况下，而且在未发现突变或ABCC8/KCNJ11中存在单隐性父系遗传突变的情况下（即使对DZX有反应），也应提供18氟DOPA PET。虽然手术对局灶性肿瘤有明确的治疗效果，但对于对可用药物无反应的弥漫性肿瘤保留的近全胰切除术可能会导致医源性糖尿病，并将患者分为终身胰酶替代和胰岛素治疗。此外，残留在胆总管附近和十二指肠周围的胰腺组织可能是持续性低血糖的原因。长期随访的数据显示，预防严重低血糖发作的有效性，但只有少数病例缓解。

肾上腺功能不全

肾上腺功能不全（AI）是一种危及生命的疾病，肾上腺皮质无法充分产生类固醇激素。肾上腺功能不全可分为原发性（PAI）或中枢性（CAI），这分别取决于肾上腺皮质或下丘脑/垂体的损伤。儿童PAI最常见的病因是21羟化酶缺乏引起的先天性肾上腺增生（CAH）。在PAI中，糖皮质激素和盐皮质激素合成都受到影响，而在CAI中，只有糖皮质激素合成受到损害。

糖皮质激素，主要是皮质醇，在葡萄糖代谢中起着重要作用：在肝脏中，它们通过激活糖异生和甘油三酯积累促进葡萄糖输出；在肌肉中，它们抑制葡萄糖摄取和糖原合成，加速蛋白质分解，抑制蛋白质合成；在脂肪组织中，它们促进脂肪分解，从而增加血清FFA和甘油，因此，与来自蛋白质分解代谢的氨基酸一起，它们为糖异生提供底物。皮质醇缺乏导致在压力条件下无法提高葡萄糖水平，导致与低/正常酮相关的低血糖，以及缺乏代谢性酸中毒。

PAI的临床表现可能是非特异性的，如厌食、体重减轻、疲劳、腹痛、头痛、恶心、关节痛、肌痛、慢性关节痛或“肾上腺危象”（急性发作时，以电解质和液体平衡严重受损导致的心血管失代偿为特征）。肾上腺危象期间采集的关键样本将显示低钠血症、代谢性酸中毒（阴离子间隙正常、血清氯化物增加）、低血糖、高钾血症和低皮质醇水平。

先天性垂体功能低下和生长激素缺乏先天性垂体机能低下是一种病理状态，其特征是一种或多种垂体激素部分或全部缺乏。在这些情况中，ACTH和GH缺乏症（GHD）可能与低/正常酮类和缺乏代谢性酸中毒相关的低血糖有关。

尽管低血糖在垂体机能减退症中的病因仍有争议，但已知GH和皮质醇在生理剂量下协同作用以提高血糖，并且两种激素的替代对于正常胰岛素分泌和维持垂体机能减慢症儿童的正常葡萄糖稳态是必要的；GHD可能是HY的原因，因为氨基酸缺乏动员以支持糖异生。

先天性垂体机能减退应怀疑于具有畸形特征的新生儿，包括中线缺陷、眼和颅面部畸形，以及男性，小阴茎通常伴有睾丸下垂。持续性HY和黄疸的检测加强了疑似病例。GHD也可能出现在进化性年龄，其主要后果是发育不良：身材矮小、骨龄延迟、生长率下降。

代谢紊乱

糖原贮积病 (GSD)继发于参与糖原分解和合成的酶和转运蛋白的缺陷。他们的总发病率为1:25,000。佳学基因解码基因检测可识别超过 12 种 GSD 类型。根据临床表现，它们分为肝 GSD（例如 GSDI）和肌肉 GSD（例如 GSDII、GSDV）。 HY和肝肿大是肝脏GSD（GSD0a、GSDI、GSDIII、GSDVI、GSDIX、GSDXI）的主要表现。 GSDIII 是唯一伴有肝脏和肌肉受累的 GSD。基于酮水平，肝 GSD 传统上被定义为酮症（GSD0a、GSDIII、GSDVI、GSDIX、GSDXI）或非酮症（GSD I）。基因解码基因检测是诊断肝 GSD 的首选方法（在选定的病例中进行酶测试）。频繁喂食和生玉米淀粉 (UCCS) 和/或管饲的饮食计划是肝 GSD 治疗的基石；给予碳水化合物以维持血糖正常，但过量摄入碳水化合物可能会导致高胰岛素血症和随之而来的并发症。建议通过补充蛋白质或生酮饮食来限制碳水化合物，以避免糖原储存并减少某些形式的胰岛素分泌。限制果糖和半乳糖的摄入旨在避免 GSDI 中的酸中毒。讨论了主要的肝脏 GSD。

GSD I 是最常见和最严重的 GSD（糖原分解和糖异生均受损）。这是由于 G6Pase 系统的催化（GSDIa，80% 的病例）或微粒体葡萄糖 6-磷酸转运蛋白（GSDIb，20% 的病例）存在缺陷。 GSDI 患者通常在 3-6 个月大时出现空腹 HY、乳酸酸中毒和低酮症（通常在餐后 2-4 小时）、肝肿大、娃娃脸、发育迟缓、高脂血症和高尿酸血症。此外，GSDIb 患者表现出中性粒细胞减少和反复感染。长期并发症包括肝脏肿瘤、肾脏疾病以及炎症性肠病和自身免疫性疾病或内分泌疾病 (76-78) 的风险增加。

GSDIII 是由于糖原脱支酶缺乏所致。基因解码基因检测识别出两种主要亚型：GSDIIIa（85% 的病例，混合肝脏和肌肉受累）和 GSDIIIb（15% 的病例，孤立的肝脏受累）。由于糖异生是完整的，HY 通常不如 GSDI 严重，表现为显着的空腹酮症而无乳酸性酸中毒。与 GSDI 相比，转氨酶浓度通常较高（可能超过 1,000 U/L），高脂血症较轻。已经报道了骨病和高脂肪饮食对肌肉症状的益处。

GSDVI 和 GSDIX 分别继发于肝糖原磷酸化酶和糖原磷酸化酶激酶缺陷。它们通常是随着年龄的增长而改善的轻度疾病。然而，它们也可能出现症状性空腹酮症 HY、高脂血症、转氨酶升高、肝肿大、生长迟缓和肌张力减退。

GSD0 是由于肝糖原合酶缺乏导致肝糖原产生不足所致。临床表现包括空腹酮症低血糖并伴有低水平的丙氨酸和乳酸以及餐后高血糖和高乳酸血症。与其他 GSD 不同，GSD0 患者通常不会出现肝肿大。

GSDXI (Fanconi-Bickel 综合征) 是由在肝细胞和近端肾小管中表达的溶质载体家族 2 蛋白 (GLUT-2) 缺乏引起的。患者通常在 3-10 个月大时出现肝肿大、范可尼综合征（例如严重的糖尿、多尿、高氨基酸尿、低磷性佝偻病、酸中毒、低钾血症、低氯血症）、发育迟缓、空腹 HY 和餐后高血糖。只有对症治疗可用（频繁喂食复合碳水化合物、电解质替代品、维生素 D）。

遗传性果糖不耐受 HFI 是由醛缩酶 B 的缺乏引起的，导致继发于果糖 1-磷酸积累的糖异生（抑制醛缩酶 A）和糖原分解（抑制糖原磷酸化酶 A）的抑制。症状通常出现在断奶时，摄入含果糖、蔗糖或山梨糖醇的食物（例如水果、蔬菜）后，包括餐后 HY、酮症和乳酸代谢性酸中毒、肝肿大、呕吐、苍白、出汗、嗜睡、无法茁壮成长，抽搐，最终昏迷。还观察到急性肝功能衰竭和肾功能障碍（蛋白尿、糖尿、高氨基酸尿）。大多数患者对水果/甜食产生自然厌恶。治疗包括避免饮食中的果糖、蔗糖和山梨糖醇，尽管可以在无 FSS 饮食的患者中检测到轻微的肝损伤迹象，在长期随访中没有进展，特别是具有特定基因型的患者。

半乳糖血症经典的半乳糖血症是由 1-磷酸半乳糖尿苷转移酶 (GALT)（将乳糖转化为葡萄糖和半乳糖的酶）缺乏导致 1-磷酸半乳糖、半乳糖醇和半乳糖在血液和组织中积累所致。症状通常在摄入母乳或配方奶后数天出现，包括呕吐、腹泻、喂养不良、核性白内障、黄疸、肝肿大以及转氨酶升高导致肝功能衰竭（HY，出血倾向）和肾功能衰竭；大肠杆菌败血症很常见。

糖异生的遗传性疾病丙酮酸转化为葡萄糖是糖异生的中心途径。总体而言，糖异生障碍表现为反复出现的 HY 和乳酸性酸中毒，伴有或不伴有酮症。描述了糖异生的主要遗传性疾病。

FBPase 缺乏症是一种糖异生障碍，其特征是偶发性急性 HY 危象、乳酸酸中毒（乳酸可能升至 25 mmol/L）和（通常）酮症，表现为过度换气、呼吸暂停、肝肿大（转氨酶正常）、癫痫发作、昏迷和脑损伤。当糖原储备有限（如新生儿或摄入大量果糖后）或耗尽（如禁食、并发疾病）并被高葡萄糖输注率（约维持量的 1.5 倍）逆转时，可能会发生危机。发作的频率随着年龄的增长而降低，患者通常在发作之间很好。治疗包括频繁喂食和避免长时间禁食。

丙酮酸羧化酶 (PC) 缺乏是糖异生和克雷布斯循环的缺陷。尽管可能发生空腹 HY，但这种疾病通常表现为严重的脑病、发育迟缓、癫痫发作、运动障碍、发育迟缓和代谢性酸中毒。乳酸与丙酮酸的比例高，羟基丁酸与乙酰乙酸的比例低，提示该诊断。治疗包括静脉输注葡萄糖、碳酸氢盐、饮食管理和补充柠檬酸盐、天冬氨酸、二氯乙酸盐、生物素和硫胺素。

磷酸烯醇丙酮酸羧激酶 (PEPCK) 缺乏会影响糖异生，并可导致 HY、发育迟缓、乳酸性酸中毒以及肾脏和肝脏中的脂质积累。

甘油激酶缺乏症 (GKD) 可单独出现或与先天性肾上腺发育不全或杜氏肌营养不良症（Xp21 部分缺失）一起出现。孤立性 GKD 患者可出现伴有 HY、高酮血症、代谢性酸中毒和昏迷的发作性呕吐。通常，通过气相色谱-质谱法发现尿液中的高甘油排泄。应通过在并发疾病期间提供充足的液体、卡路里和葡萄糖来避免代谢危机。

先天性糖基化障碍 CDG 是由于糖蛋白合成缺陷导致的一组疾病。目前识别出大约 90 种 CDG 类型。磷酸甘露糖酶 2 缺乏症和葡萄糖基转移酶 1 缺乏症是最常见的 CDG。已知广泛的症状包括精神运动迟缓、发育迟缓、肌张力减退、耳聋、出血倾向、脑出血、心肌病、性腺机能减退和 HY（高胰岛素或正常胰岛素）。

脂肪酸氧化障碍FAODs 是一组以HY 低酮症为特征并表现出巨大变异性的疾病。三个典型的演示是已知的FAOD：

急性低酮症 HY 伴乳酸性酸中毒和脑病伴肝肿大和肝功能障碍（包括高氨血症）；通常在分解代谢情况下出现的症状（例如新生儿、长时间禁食、并发疾病）

（肥厚性）心肌病和心律失常

肌病表现为虚弱和/或急性横纹肌溶解，伴有运动或并发疾病引起的症状。

可以通过酰基肉碱谱提示诊断，并通过酶检测或基因采样确认。治疗包括高碳水化合物饮食以维持血糖正常并避免长时间禁食或应激诱导状态。肉碱补充剂可用于特定的FAOD。

酮体代谢障碍 KB 代谢障碍可出现在生命的最初几天或儿童后期。与FAOD 类似，长期禁食和并发疾病是代谢失代偿的触发因素。生酮缺陷的特征是低酮症 HY，伴有或不伴有高氨血症、代谢性酸中毒和肝病。失代偿会导致脑病、呕吐和昏迷。相反，儿童期出现酮症亢进症和严重酮症酸中毒发作时会出现酮症溶解缺陷；患者在发作之间保持健康 (92)。

氧化磷酸化障碍 (OXPHOS) 在临床、生化和遗传上具有异质性。它们是由于编码呼吸复合物亚基的核基因发生突变，并且可以在任何年龄出现各种可能的症状，包括伴有乳酸酸中毒和可变酮体水平的空腹 HY。儿童经常患有脑肌病。

有机酸血症 OA 是由于参与支链氨基酸分解代谢的酶缺陷导致的中间代谢障碍。它们的特点是 CoA 代谢物的线粒体积累导致代谢性酸中毒、乳酸升高、酮症 HY 和高氨血症。最常见的 OA 是甲基丙二酸血症 (MMA)、丙酸血症 (PA) 和异戊酸血症 (IVA)。

识别出三种临床表现：

新生儿（中毒型）：嗜睡、喂养不良、脑病、肌阵挛性抽搐、多器官衰竭。

慢性间歇性：酮症酸中毒、嗜睡、大脑受累发作。

慢性进行性：呕吐、发育迟缓、精神运动迟缓、肌张力减退、肾脏疾病。

OA 通过其特定的尿有机酸谱或异常的血浆酰基肉碱来诊断。

诊断通过酶学研究和/或分子 DNA 检测得到证实。 OA 被包括在几个国家的 NBS 项目中，越来越多的患者在症状前被诊断出来。急性期的治疗旨在纠正高氨血症（通过暂时停止蛋白质摄入、促进合成代谢和施用氨清除剂）、代谢性酸中毒和 HY。慢性治疗的基石是蛋白质限制饮食、长期氨清除剂、维生素辅助因子和肉碱补充剂（肉碱将有毒的 CoA 酯转化为毒性较小的肉碱酯）。

特发性酮症 HY 酮症 HY 是儿童 HY 最常见的原因。它通常出现在 18 个月至 5 岁之间，并在 9 岁时自发消退。通常，孩子在长期禁食后的早晨出现症状性 HY，这通常是由并发疾病引起的。观察到葡萄糖 <55 mg/dl 和大量酮症。代谢性酸中毒也可能发生。孩子在输注葡萄糖后会显着改善（相反，胰高血糖素注射不会引起葡萄糖浓度的增加或很少增加），并且通常会在数小时内恢复正常健康。尽管是儿童期 HY 最常见的原因，但没有针对酮症 HY 的特定诊断测试。因此，必须排除 HY 的所有可能原因（排除诊断）。治疗措施包括避免长时间禁食、UCCS，以及在处于压力状态（如疾病）时密切监测经口摄入以避免 HY。